GUIA DE DOENÇAS

MANUAL DO PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME

Leia com atenção. Estas informações foram criadas para você entender melhor a DOENÇA FALCIFORME e assim tomar os cuidados eventualmente necessários. O manual foi feito em forma de perguntas e respostas e visa ser um guia para você entender o que acontece no seu corpo ou no corpo de seu filho.

Este manual depois de lido deve ser discutido com o seu médico, só ele pode saber o que se aplica ao seu caso ou ao caso de seu filho.

Converse com o seu médico pois, assim, todos sairão ganhando!

1. O que é Doença Falciforme?

A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos, diante de certas condições, alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice, daí o nome falciforme.

Os glóbulos vermelhos em forma de foice se agregam e dificultam a circulação do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com a diminuição da circulação ocorrem lesões nos órgãos atingidos, causando dor, destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos) e anemia.

2. Como um indivíduo se torna portador de Anemia Falciforme?

A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo transportando o oxigênio.

A hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados AA, porque recebem uma parte do pai e outra da mãe.

Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e de outro a S, ele é chamado de "traço falcêmico", sendo representado por AS. O portador de traço falcêmico não é doente sendo, portanto, geralmente assintomático e só é descoberto quando é realizado um estudo familiar.

Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina S, ela nasce com Anemia Falciforme cuja a representação é SS. Então os pais do paciente com Anemia Falciforme deverão ser portadoes do traço ou então doentes. Além de filhos com Anemia Falciforme, pessoas portadoras do Traço Falcêmico poderão também ter filhos normais ou portadores do traço como eles.

3. Qual a diferença entre Anemia Falciforme e Doença Falciforme?

A Anemia Falciforme acontece quando o individuo é SS. Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S com outro traço doente ( C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S - Talassemia.

Todas as hemoglobinopatias juntas incluindo a Anemia Falciforme ( SS ), são chamadas doenças falciformes ( SS, SD, SC, S - Talassemia ).

4. Quais são os sintomas da doença?

A doença falciforme (englobadas SS, SD, SC, S - Talassemia ), pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Alguns têm apenas sintomas leves já outros apresentam um ou mais sintomas que vamos descrever:

1. Crise de dor

É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme causado pela obstrução de pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdômen, podendo atingir qualquer local do corpo.
Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez, ou desidratação.

2. Icterícia (cor amarela nos olhos)

É o sinal mais freqüente da doença. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo.

3. Síndrome Mão-pé

Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.

4. Infecções

Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas infecções devem ser vistas pelo médico hematologista tão logo apareçam, podem ser muito graves e até fatais. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinação atualizada.
Ao 1º sinal de febre procure o hospital onde você é atendido, isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade. Para prevenir infecções graves, todos os pacientes até 5 anos de idade devem receber penicilina ( Benzentacil de 21/21dias ou penicilina oral 2x ao dia) ou Eritromicina se forem alérgicos a penicilina.

5. Úlceras de perna

Úlceras de perna ocorrem, freqüentemente, próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento das úlceras e encaminhados para a sala de curativos.
As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no inicio do seu aparecimento. Para prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem andar com meias grossas e sapato.

6. Seqüestro de sangue no baço

O afoiçamento dos glóbulos no baço pode levar ao seqüestro do sangue. Há palidez e dor no baço e é uma emergência. Procure o hospital onde você é atendido.

5. Existe cura para a doença falciforme?

A Doença Falciforme, embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle. Por isso é necessário fazer o diagnóstico precoce e ir sempre às consultas.

6. Como devem se comportar no dia-a-dia as pessoas com doenças falciforme?

Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados. Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carnes, e ingerir bastante líquidos. É importante agasalha-se durante o período do frio, usar roupas leves durante o verão e usar sempre sapatos e meias para evitar machucados nas pernas. Se apresentar crises leves de dor, sem febre, deve aumentar a ingestão de líquidos e usar remédios para dor.

Se houver febre ou crises que não melhoram, procurar o hospital onde você é atendido.

7. As crianças podem freqüentar a escola normalmente?

Sim. As crianças não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência. Devem ser estimuladas para o estudo.

Quanto às atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas após avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão ser orientados quanto ao quadro clínico e as complicações da Doença Falciforme.

Procure nos Centros de atendimento o manual para o aluno falciforme e leve para o seu colégio. É o desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para você com estranheza. Informe-os e aos seus professores. Você os esta ajudando!

8. E as vacinas?

Os pacientes devem ter a caderneta de vacinação atualizada. Além das vacinas distribuídas às demais crianças, você deve receber também vacina anti-Hepatite B, anti-Pneumococo e anti-Hemofílus

9. Por que se trata a crise com soro?

Porque a hidratação torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto a formação de novos trombos e evitando a obstrução dos vasos.

10. Se o paciente estiverem crise de dor e não houver hematologista na cidade, como deve proceder?

O paciente deverá mostrar ao Clínico da Emergência sua carteira do Centro de Atendimento, onde consta seu diagnóstico. Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir deverá telefonar para o Centro de Atendimento da sua região.

11. Por que os médicos prescrevem ácido fólico?

Porque o organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glóbulos vermelhos ou hemácias e o ácido fólico é uma vitamina importante na formação das hemácias.

12. Por que não se deve tomar remédios que contenham ferro?

Porque quando os glóbulos vermelhos se rompem, libera ferro de dentro deles. Este ferro é estocado nos tecidos e pode levar a uma reação tipo "cicatriz". Se o paciente recebe muitas transfusões ou toma compostos que contenham ferro, com o passar dos anos, o ferro deposita-se no organismo podendo vir a apresentar problemas no coração, fígado ou desenvolvimento de doenças como a Diabetes.

13. A paciente com doença falciforme pode ter filhos?

A gravidez é considerada de alto risco.

Esta decisão deve ser tomada, após o conhecimento, pela paciente falcêmica e pelo futuro pai, dos riscos que envolverão a gestação.

Cada caso deverá ser discutido com o médico.

Há mais chance de aumento da pressão do sangue, problemas dos rins, necrose asséptica do fêmur, exposição às transfusões com maior freqüência e a transmissão da doença que merecerá o estudo de hemoglobina do futuro pai.

14. A paciente com doença falciforme pode tomar pílula anticoncepcional?

Sim. A paciente falciforme pode usar pílula, desde que acompanhada por médico especialista. Hoje em dia há anticoncepcionais orais ( mini-pílula) e injetável ( 3 em 3 meses), não havendo evidências de efeitos colaterais importantes para a paciente falcêmica. O anti-concepcional injetável é um excelente método contraceptivo para doente falciforme já que pode evitar crise de falcização, diminuindo a incidência da doença infamatória pélvica e o índice de falha é inferior a 1%.

15. O que é necrose asséptica da cabeça do fêmur?

Alguns pacientes fazem obstrução das pequenas veias da articulação do quadril. Nesse caso a cabeça do fêmur (osso da coxa), se achata e a perna encurta; muitas vezes a muito incômodo e é necessário fazer cirurgia com a colocação de prótese da cabeça do fêmur ( cabeça do fêmur artificial) pelo médico ortopedista, com acompanhamento do seu hematologista.

16. O que é priapismo?

É um estado de ereção DOLOROSA, causada pela obstrução dos vasos do pênis. Geralmente ocorre espontaneamente, à noite. Procure o médico hematologista logo que isso ocorrer. O tratamento imediato visa evitar complicações futuras.

Este quadro pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando comparecer ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele prescreverá medicação.

17. O paciente pode ter doença nos rins?

Sim. A obstrução dos vasos ocorre também no rim. Isto leva a uma série de alterações no funcionamento dos rins. Alguns pacientes podem evoluir para insuficiência renal crônica.

Como identificar isto?

Comparecendo regularmente aos exames e consultas de rotina com o hematologista, que o encaminhará ao nefrologista quando necessário.

18. O paciente pode ter doença neurológica?

Sim. Com certa freqüência os pacientes com Doença Falciforme podem apresentar diversas queixas e sinais neurológicos, tais como: dor de cabeça, convulsões, tonteiras e derrame.

Tais complicações se devem à anemia que por sua vez baixa os níveis de oxigênio na circulação cerebral, ou a obstrução dos vasos cerebrais.

Quando os sintomas acima ocorrem, o paciente deverá ser encaminhado ao setor de emergência ou ao médico assistente que pedirá a avaliação do neurologista.

Aqueles que já estão em acompanhamento neurológico devem ser conscientizados a não faltar as consultas regulares e fazer uso criterioso dos medicamentos prescritos.

19. O paciente pode viajar de avião?

As grandes altitudes levam às crises de falcização. Se precisar viajar de avião, não é necessário se preocupar, pois todas as grandes companhias aéreas tem aviões com cabines pressurizadas.

20. O paciente pode ir à praia tomar sol?

Sim, até às 10:00 horas ou a partir das 15:00 horas, e deve ingerir líquidos abundantemente. Geralmente, quando o paciente suado vai nadar em águas com baixa temperatura, ele pode entrar em crise de dor, pelo resfriamento.

21. O paciente pode fazer educação física, natação e jogar bola?

O exercício físico acentuado pode levar à crise dolorosa. O exercício físico deve ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir líquidos em abundância.

Nos grupos interdisciplinares de Anemias Hemolíticas Hereditárias há participação de fisioterapeutas que orientam e trabalham na recuperação física dos pacientes.

22. Como deve ser a alimentação?

Como há um estado de maior necessidade calórica no organismo, causado pela anemia, a alimentação deve ser equilibrada. Para isto devem estar presentes na alimentação, diariamente: pães e derivados, margarina, leite e derivados, açucares (doces), cereais, leguminosas (feijão, lentilha, ervilha e grão de bico), carnes (de boi frango ou peixe), legumes ( utilizar as folhas normalmente dispensadas, como por exemplo, de beterraba), verduras, frutas, óleo vegetal ( 3 colheres das de sopa divididas em 3 refeições).

É IMPORTANTE INGERIR GRANDE QUANTIDADE DE LÍQUIDOS.

23. Quais os cuidados com os dentes?

Os cuidados são os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimento dentário na Doença Falciforme é normal. Cuidados especiais estão indicados na prevenção da cárie dentária. Devem escovar os dentes após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em açúcar. A consistência do tipo de açúcar ingerido é fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o açúcar adere mais a superfície dos dentes e quanto mais tempo aí permanecer, mais prejudicial será. Procurar o dentista uma vez por ano, é uma boa medida para prevenir problemas dentários no futuro.

(Fonte: Ministério da Saúde)