GUIA DE DOENÇAS

HEMOFILIA

A hemofilia é uma doença hemorrágica, hereditária, relacionada ao cromossomo sexual X, caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). Está presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas. É a coagulopatia hereditária que necessita de tratamento, de maior prevalência, ocorrendo em 1:10.000 homens sendo que 80 a 85% são hemofílicos A e 15 a 20% são hemofílicos B. Outras coagulopatias hereditárias menos freqüentes são: deficiência de fibrinogênio ,deficiência de fatores II, V, VII, X, XI e XIII, além de doença de Von Willebrand grave.

O levantamento realizado no Brasil, pela COSAH/MS em 1997, revelou:

O Quadro Clínico depende do nível plasmático do fator deficiente e é igual nas hemofilias A e B. Assim, ambas são classificadas como:

Grave: fator VIII ou IX inferior a 1% (0,01 U/ml) do normal;

Moderada: fator VIII ou IX entre 1 a 5% (0,01 a 0,05 U/ml);

Leve: fator VIII ou IX entre 5 a 25% (0,05 a 0,25 U/ml) do normal.

Tratamento

Para tratar a hemofilia é necessário a garantia de suprimento adequado e constante de hemoderivados.

Medicamentos utilizados

1-Concentrados de fatores VIII e IX (hemofilia A e B)

2-Concentrado de complexo Protrombínico (hemofilia com inibidor)

3-Desmopressina ( doença de Von Willebrand e Hemofilia A leve)

Consumo

O consumo preconizado para 1998 pela COSAH é de 30.000 UI/paciente /ano que, resultou na aquisição de:

Concentrado de fator VIII: 167.870.000 UI

Concentrado de fator IX: 27.9000.000 UI

Concentrado- Protrombínico: 11.000.000 UI

Compl.Protromb.Parcial.ativado: 6.000.000 UI

AVANÇOS NO TRATAMENTO DE HEMOFILIA NO BRASIL

Hemoderivados

1996:20.000 UI/ paciente/ano

1997:20.000 UI/ paciente/ano

1998:30.000 UI/ paciente/ano (Inclusão de medicamentos específicos para tratamento de pacientes com Doença de von Willebrand e portadores de inibidores).

1999:35.000 UI/ paciente/ano (inclusão de concentrado de fator VII ativado, recombinante).

PROGRAMAS EM ANDAMENTO

1. Cadastro de Serviços.

2. Cadastro de Pacientes.

3. Elaboração de Manual Técnico para Tratamento de Coagulopatias.

4. Implementação de avanços no diagnóstico laboratorial, aconselhamento genético e acompanhamento multidisciplinar.

(Fonte: Ministério da Saúde)